四肢的大腿、膝部、前臂、小腿等部分不小心觸及逐漸長大的包塊，要當心軟組織肉瘤。軟組織肉瘤的形狀、大小很不一緻，可為圓形或橢圓形，小者直徑1-2cm，大者20-30cm，甚至更大。該疾病發病率雖然不高，但是惡性程度高，緻死率相當高。軟組織肉瘤的病理很複雜。一般根據來源的不同分為纖維組織、脂肪組織、平滑肌組織、橫紋肌組織、間皮組織、滑膜組織、副神經節組織、多功能間葉組織及其他來源的軟組織肉瘤。根據組織的分化程度進行分級：一級(G1)分化好(低度惡性)；二級(G2)中度分化(中度惡性)；三級(G3)分化差(高度惡性)。

肉瘤

常見的8種軟組織肉瘤是什麼？各自有什麼特點？

①纖維肉瘤：好發于中年人，男性比女性多見，其多發于深部軟組織，以四肢的大腿和膝部最常見，其次為前臂和小腿，易侵及鄰近骨骼。腫瘤常為結節狀或分葉狀，一般與周圍組織分界較清，組織學上纖維肉瘤由類似于成纖維細胞的瘤細胞和含量不等的膠原纖維等組成，纖維組織腫瘤目前尚無專一性抗體标記。

②惡性纖維組織細胞瘤：該病多發于老年人，是歐美地區發病率最高的惡性軟組織腫瘤，在國内過去常被誤診為纖維肉瘤、骨肉瘤等其他惡性腫瘤。惡性纖維組織細胞瘤一般為單發的分葉狀腫塊，多位于深部軟組織，腫塊邊界清楚，可有假包膜。組織學上一般由發生間變的組織細胞、纖維母細胞瘤、多核巨細胞及炎細胞組成。病理診斷時對雙向分化的惡性纖維組織細胞瘤，應采用纖維與組織細胞兩種标記抗體，可應用Vimentin和抗胰蛋白酶或抗糜蛋白酶抗體标記。多形性惡性纖維組織細胞瘤與多形性脂肪肉瘤、多形性橫紋肌肉瘤較難分辨，可以輔以肌球蛋白等抗體進行區别。

肉瘤

③平滑肌肉瘤：以40-70歲多發，男性多于女性。部位多發生于子宮和胃腸道的平滑肌組織，而皮膚和皮下的平滑肌肉瘤多發生于四肢。發于皮膚的腫瘤多呈結節狀，而發于深部軟組織的腫瘤多為不規則或分葉狀。免疫組化多采用間接排除法，肌動蛋白、肌漿球蛋白及結蛋白對平滑肌腫瘤标記強陽性，而組織細胞陰性，肌球蛋白和s-100蛋白表達陰性排除了纖維組織細胞瘤和神經源以及橫紋肌腫瘤可能。

④橫紋肌肉瘤：發病年齡跨度很大，從新生兒到老年均可發病。橫紋肌肉瘤由各種分化程度不同的橫紋肌細胞組成，可分為胚胎型、葡萄簇型、梭形細胞型、腺泡型和多形性型。腺泡型和多形性型橫紋肌肉瘤以四肢最常見，而胚胎型橫紋肌肉瘤則好發于頭頸部與泌尿生殖系統。橫紋肌肉瘤病理上如果能找到有橫紋的帶狀肌母細胞，比較易于确診，但有時難與軟組織惡性淋巴瘤、尤因肉瘤、周圍性神經母細胞瘤等鑒别。肌球蛋白抗體是橫紋肌比較特異的抗體标記，此外肌漿球蛋白和結蛋白抗體亦可作陽性标記，而白細胞共同抗原(LCA)和S-100抗體則能排除淋巴瘤和神經母細胞瘤。

肉瘤影像學檢查

⑤血管肉瘤：男女發病率相近，可發生于任何年齡組。臨床上多表現為無痛性迅速增大的腫塊，早期類似于瘀血樣斑塊，邊緣較硬，呈藍色或紫紅色，以後進行性增大隆起，呈丘疹狀或結節狀。血管肉瘤多為單發，腫瘤為圓形或卵圓形。病理上波紋蛋白标記陽性的皮細胞位于網狀纖維包圍之中是血管肉瘤的一個形态學特點。

⑥滑膜肉瘤：多發于青壯年，男性稍多于女性。發病部位又以四肢大關節為多，尤其是膝關節附近，但較少累及鄰近關節，如有侵犯多系腫瘤直接侵犯，發生于關節腔内者很少見。與其他軟組織腫瘤相比滑膜肉瘤很少出現疼痛，多表現為生長緩慢的無痛性腫塊，腫瘤呈結節狀或分葉狀。滑膜肉瘤是由纖維型與上皮型兩種細胞組成的雙向分化腫瘤。

肉瘤

⑦脂肪肉瘤：是常見的惡性軟組織腫瘤，在美國其發病率僅次于惡性纖維組織細胞瘤而居第二位，男女發病率相當，其好發年齡為40-60歲，是典型的成人和成年後腫瘤。脂肪肉瘤多發于下肢和深部軟組織，有人認為中年女性大腿部發現生長較快的腫塊應首先考慮脂肪肉瘤。脂肪肉瘤在大小和形态上差異較大，腫塊一般邊界較清楚，有假包膜。脂肪肉瘤由脂母細胞和前母細胞組成，有高分化型、粘液型、圓細胞及多形細胞型，分化差的脂肪肉瘤遠處轉移發生率較高，常見的轉移部位有肺、肝、骨等。脂肪肉瘤缺乏特異性免疫組化标記抗體，目前隻有采用系列性抗體來排除多形性橫紋肌肉瘤、惡性纖維組織細胞等一些較難鑒别的腫瘤。

⑧惡性神經鞘瘤：以20-50歲多見，可繼發于神經纖維瘤惡病變。腫瘤生長迅速，常壓迫周圍神經出現遠側肢體的麻木感和放射性疼痛，以大腿、臀部和鎖骨上區較為常見。惡性周圍神經鞘瘤一般體積均較大，多為結節狀、分葉狀或不規則狀，邊界可清楚或不清楚。組織學上形态變異較大，免疫組化S-100、NSE、髓鞘基質蛋白标記均為陽性标志物。

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