脂肪瘤會伴有疼痛嗎?血管脂肪瘤是一種少見的包含成熟脂肪組織和異常血管成分的良性腫瘤,通常出現在軀幹或肢體的皮下、腎髒等部位,發生于椎管内罕見;其病程一般較長,發展緩慢,如症狀突然加重,一般考慮腫瘤血管破裂出血可能我院收治1例,5年間症狀多次出現,未獲明确診斷,病情急劇惡化經手術後病理證實,現報告如下,我來為大家科普一下關于脂肪瘤會伴有疼痛嗎?下面希望有你要的答案,我們一起來看看吧!
血管脂肪瘤是一種少見的包含成熟脂肪組織和異常血管成分的良性腫瘤,通常出現在軀幹或肢體的皮下、腎髒等部位,發生于椎管内罕見;其病程一般較長,發展緩慢,如症狀突然加重,一般考慮腫瘤血管破裂出血可能。我院收治1例,5年間症狀多次出現,未獲明确診斷,病情急劇惡化經手術後病理證實,現報告如下。
臨床資料【基本信息】患者女,23歲。
【主訴】因"突發雙下肢感覺活動障礙6d"于2016年11月14日來院。
【病史】患者于6d前、二胎順産後第四天突發胸背痛并雙下肢感覺運動障礙,于當地醫院急診觀察室住院行激素沖擊、營養神經等治療,症狀無好轉,行MRI檢查T2~T4水平椎管内硬膜外背側可見"梭形異常信号",邊界尚清楚,其縱軸與脊髓走向一緻,T1WI為低信号,T2WI為略低于腦脊液的高信号。患者為進一步診治來我院就診。
追問病史,患者5年前有兩次胸背部疼痛伴雙下肢感覺、運動障礙病史,曾于骨科、神經内科住院治療,胸椎MRI平掃及增強未見明顯異常(圖1、2),考慮為脊髓血管畸形、脫髓鞘病變可能,予激素沖擊、營養神經等對症治療後症狀逐漸消失。
實驗室檢查患者入院後積極完善常規檢查及腫瘤指标檢測;MRI平掃示T2~T4水平椎管内硬膜外長梭形占位,增強掃描示不均勻強化(圖3~6),CT示頸胸段椎管内均勻密度改變,椎管未見明顯骨質異常。
【治療】
排除手術禁忌證,入院2d後在全麻下行T1~T5全椎闆切除減壓、腫瘤切除術,術中見T2~T4硬膜外有一棕紅色腫物伴凝血塊形成,腫瘤長約87.5px,質軟,類似于脂肪組織,血供豐富,邊界清楚,與硬脊膜無明顯粘連,易于完整剝離,相應節段硬膜及脊髓受壓明顯,搏動性差。術中完整切除腫瘤組織,标本送病理檢查。
【術後病理檢查】
報告:血管脂肪瘤伴竈性出血(圖7)。
【術後随訪】
術後1周,患者出院前雙下肢感覺恢複至S1級,雙下肢肌力恢複至1~2級,大小便失禁。至術後2個月複查時,患者自覺症狀較前明顯好轉,麻木平面下移,雙下肢感覺減退,肌力約2級。半年随訪,未見腫瘤複發(圖8、9)。
讨論血管脂肪瘤為一種少見的良性腫瘤,病因尚不明确。1860年由Berenbruch首次報道,1986年Howard和Helwig首次将血管脂肪瘤歸為一個獨立的病種。國外文獻中曾有很多名稱如"纖維肌脂肪瘤"、"血管肌脂肪瘤"、"血管脂肪瘤"等,國内學者多稱之為血管脂肪瘤。因其病變組織含大量纖維組織,劉宗霖等稱之為"纖維血管脂肪瘤"。椎管内硬膜外血管脂肪瘤為一單獨病種,更為罕見,占椎管内腫瘤的0.14%~1.2%,占硬膜外腫瘤的2%~3%。椎管内血管脂肪瘤以胸段最常見,其次為頸段和腰段,可發生于任何年齡,以中年女性多見。近年來,随着檢查技術的進步及人們對該疾病認識的深入,臨床報道越來越多,但長時間内間歇性反複隐匿性發病者尚未見報道。
椎管内血管脂肪瘤病因及發病機理尚不明确,多認為是由脂肪組織和血管上皮共同起源的原始多能間充質細胞畸形發育而來的錯構瘤。Lin等根據腫瘤是否向周圍生長将椎管内血管脂肪瘤分為浸潤性和非浸潤性,後者占絕大多數,非浸潤性瘤體多位于椎管背側,而浸潤性多位于前方或前外側。本例患者腫瘤位于椎管背側,沒有向周圍組織生長,為非浸潤型。MRI是目前檢查椎管内病變最好的方法,為此病的檢查提供了可靠依據,腫瘤多呈縱行梭狀生長,長軸與椎管縱軸平行,相應椎管内脊髓受壓變窄。根據病竈内脂肪與血管兩種成分所占的比例不同,MRI表現為混雜不均信号影。當腫瘤以脂肪為主時,T1像為高信号,比硬膜外脂肪略低;如果腫瘤以血管成分為主,則T1像低信号區域增大,可表現為斑駁影像或條塊狀低信号竈,增強後同樣呈現混雜不均一的信号。馬建兵等認為MRI對椎管内血管脂肪瘤的定位及内部組織成分的鑒别具有重要價值,是目前診斷椎管内硬膜外血管脂肪瘤的"金标準",但确診仍依靠病理檢查。
胡春洪等根據MRI表現将該病分為3種類型:Ⅰ型,腫瘤局限于椎管内,瘤體以脂肪信号為主,血管成分少;Ⅱ型,腫瘤局限于椎管内,血管成分占腫瘤體積的1/2以上,呈團塊狀位于瘤體的中央,脂肪成分圍繞其周圍;Ⅲ型,腫瘤沿單側或雙側椎間孔向椎管外生長,呈啞鈴狀腫塊。從MRI上看,本例患者屬于該分型中的Ⅱ型。椎管内血管脂肪瘤的臨床表現以脊髓受壓症狀即運動、感覺受累為主,典型臨床表現為神經根痛(背痛和雙下肢的放射性痛),可合并下肢麻木、腱反射亢進,逐步加重,出現括約肌機能障礙,最終發展到截癱。但臨床症狀缺乏特異性,容易造成漏診及誤診。
一般病程較長,病情輕重與進展快慢取決于腫瘤的生長速度及其對脊髓的壓迫程度,可急性惡化,急性惡化的原因可能是自發性出血、血栓形成以及妊娠等。本例患者病程長達5年之久,5年内多次隐匿發病,因影像學未見明顯椎管内病變,未能明确診治,病情反複,本次于産後4d突然發病,迅速加重,緻高位截癱,可能是由于分娩時椎管内壓力改變或者全身激素水平變化導緻血管脂肪瘤的畸形血管突然破裂出血壓迫脊髓導緻病情急劇惡化。提示對于高危人群,出現無明顯誘因的背痛伴雙下肢感覺活動障礙,應考慮到本病可能,定期複查MRI。妊娠及分娩都是本病急劇惡化的高危因素,期間應密切關注病情變化。
無論是浸潤型還是非浸潤型的椎管内硬膜外血管脂肪瘤,手術切除都是最為行之有效的治療方法。血管脂肪瘤生長緩慢,而且惡變情況較少,手術切除療效确切,極少複發。非浸潤型脂肪血管瘤通常位于脊髓背側,邊界清楚,與硬膜囊粘連不緊,易于完全切除。對于浸潤型血管脂肪瘤即使無法完全切除,部分切除也可減輕患者症狀。本例患者術中予以整塊腫瘤完整切除,并盡量将脂肪組織及畸形血管清除幹淨,随訪半年,未見腫瘤複發。
作者:江蘇省無錫市第九人民醫院脊柱外科劉學光
來源:中國脊柱脊髓雜志2017年第27卷第7期
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